Врожденные пороки сердца.

Врожденные аномалии развития сердечно-сосудистой системы расположены в убывающем порядке по частоте встречаемости.

1.       Дефект межжелудочковой перегородки – морфологический субстрат порока заключается в наличие врожденного сообщения между правым и левым желудочками сердца. Разница давления в полостях сердца приводит к патологическому шунтированию (перетоку) крови из камеры с большим артериальным давлением в камеру с меньшим артериальным давлением. Это сопровождается повышенной функцией левого желудочка, перегрузкой объемом правых полостей и развитием прогрессирующей легочной гипертензии.

Другие неблагоприятные последствия повышенного легочного кровотока: отставание в физическом и умственном развитии, частые инфекции дыхательных путей, увеличение сосудистого сопротивления легких с развитием необратимых склеротических изменений. Заболевание носит прогрессирующий характер.

Диагноз устанавливается на основании: выслушивания сердца, данных эхокардиографии, электрокардиографии и рентгенологического исследования грудной клетки. В некоторых случаях необходима катетеризация полостей сердца.

Необходимо отметить, что хирургическое закрытие дефектов показано, даже при отсутствии жалоб ребенка, но при значительном сбросе (перетоке) крови. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения и заключается в ушивании дефекта или закрытии дефекта заплатой из специального материала.

Послеоперационная летальность менее 3%. Операция носит профилактический характер, т.е. снижает риск развития инфекционного эндокардита и препятствует дальнейшему развитию легочной гипертензии с формированием сердечной недостаточности, приводящей к ранней инвалидизации и смерти.

2.       Дефект межпредсердной перегородки – проявляется наличием врожденного сообщения между правым и левым предсердием. Разница давления в полостях сердца приводит к патологическому шунтированию (перетоку) крови из камеры с большим кровяным давлением в камеру с меньшим давлением. Такой переток из левого предсердия в правое сопровождается расширением правых полостей сердца (правого предсердия и правого желудочка) и развитием прогрессирующей легочной гипертензии. Прогрессирующая со временем расширение предсердий приводит к развитию стойких нарушений ритма, усугубляющих сердечную недостаточность.

Диагноз устанавливается на основании: выслушивания сердца, данных эхокардиографии, электрокардиографии и рентгенологического исследования грудной клетки. В некоторых случаях необходима катетеризация полостей сердца. Необходимо отметить, что хирургическое закрытие дефектов показано, даже при отсутствии жалоб ребенка, но при значительном сбросе (перетоке) крови. Абсолютные показания к раннему оперативному лечению: дефекты первичной межпредсердной перегородки, обширные дефекты вторичной перегородки и аномальный дренаж легочных вен. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения и заключается в ушивании дефекта или закрытии дефекта заплатой из собственной ткани (перикарда). Риск летального исхода не превышает 1%. Послеоперационная летальность менее 1%. Своевременно выполненная операция предотвращает развитие сердечной недостаточности, приводящей к ранней инвалидизации.

3.       Тетрада Фалло – один из распространенных пороков сердца синего типа. Включает в себя четыре дефекта. 1. Декстрапозиция аорты (кровь в аорту поступает из правого и левого желудочков одновременно) 2. Сужение выхода из правого желудочка, часто сочетающееся с недоразвитием легочной артерии и ее ветвей. 3. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки. 4. Увеличение толщины стенки правого желудочка. Проявляется цианозом (синевой ногтевых фаланг, губ, кончика носа, ушных раковин) и выраженной одышкой при физической нагрузке.

Для диагностики порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение: электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки, зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Показания для проведения операции абсолютные. Операция выбора – радикальная коррекция порока после 2-летнего возраста. Радикальная операция – закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, устранение сужения выводного тракта правого желудочка ствола и ветвей легочной артерии. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии (при временно неработающем сердце).

4.       Открытый артериальный проток – аномалия развития сосудистой системы заключающаяся в сохранении сообщения между аортой и легочной артерией или ее левой ветвью. Вследствие разницы давления между аортой и легочной артерией, происходит переток крови из аорты в легочную артерию, что сопровождается гиперволемией легочного русла, которая приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления с прогрессирующим склерозом сосудов легких и нарастанием легочной гипертензии.

Жалобы на одышку, повышенную утомляемость. Возникают симптомы возрастающей сердечной недостаточности. Диагноз устанавливается на основании: выслушивания сердца (выслушивается систоло-диастолический шум во 2 межреберье по левой средне-ключичной линии), данных эхокардиографии, электрокардиографии и рентгенологического исследования грудной клетки.

Операция заключается в перевязке (лигировании) открытого артериального протока. Альтернативным способом вмешательства является закрытие протока чрескожным доступом через бедренные сосуды с применением специальных катетеров и устройств.

Противопоказание к операции высокая легочная гипертензия с развитие сброса крови из легочной артерии в аорту.

5.       Коарктация аорты – сужение перешейка аорты, встречается в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку. Возникает перегрузка давлением левого желудочка и два гемодинамических режима. С повышенным давление крови – в дуге аорты и ее ветвях. С низким давлением – ниже места суждения (брюшная полость, нижние конечности). У некоторых детей порок протекает без наличия симптомов. У других возникает слабость в нижних конечностях, носовые кровотечения, головные боли, повышение артериального давления на верхних конечностях. При естественном течении заболевания без операции развивается стойкая артериальная гипертензия и повышается риск развития инсульта и инфаркта миокарда.

При осмотре определяется отсутствие или ослабление пульса на нижних конечностях, повышение давления на верхних конечностях, систолический шум в межлопаточной области и во 2, 3 межреберье вдоль левого края грудины. Диагноз уточняется с применением эхокардиографии, ультразвуковой допплерографии и магнитно-резонансной томографии.

Операция заключается в удалении сужения с созданием анастомоза «конец в конец» или при продолжительных сужениях – резекция сужения с использованием сосудистого протеза. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции 5-7 лет.